Le syndrome de Gougerot-Sjögren

Le syndrome de Gougerot-Sjögren

Dernière mise à jour le 12 / 08 / 14

Les informations qui suivent sont destinées á éclairer le patient sur la maladie
et ne sauraient remplacer une consultation avec un médecin

1 . Définition et prévalence
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une atteinte de l'ensemble du système glandulaire exocrine. Il se manifeste par un syndrome sec, touchant plus particulièrement les glandes salivaires et les glandes lacrymales, associé à des manifestations systémiques auto-immunes.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est dit primaire ou primitif lorsqu'il n'est pas associé à une autre maladie auto-immune (environ 50% des cas).
Il est dit secondaire lorsqu'il est associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie, dermato ou poly-myosite, thyroïdite auto-immune, cirrhose biliaire primitive ....).

C'est une maladie systémique car, outre les glandes exocrines, de nombreux organes peuvent être atteints. Parmi les personnes atteintes, les femmes représentent 90% des cas.

Le SGS primitif a une prévalence d'environ 0,02 %, ce qui en fait une maladie rare.

2 . Principaux symptômes

• La sécheresse comme dans tout syndrome sec
• Les douleurs articulaires (qui peuvent être dues à une polyarthrite non destructive des articulations) et/ou musculaires
• La fatigue, les troubles de concentration
• Des complications dues à la sécheresse peuvent survenir, notamment complications buccales (caries, aphtes, mycoses, parodontopathie...) et complications oculaires (kératites)
• Des complications systémiques peuvent également se produire : l'hypertrophie parotidienne (gonflement de glandes situées sous les oreilles), le syndrome de Raynaud (doigts blancs au froid), la myosite (inflammation musculaire). On note parfois une dysglobulinémie. On peut aussi observer un syndrome dépressif, une cystite interstitielle et des atteintes neurologiques, le plus souvent périphériques sensitives.
• D'autres complications sont plus graves mais beaucoup plus rares (pneumonie lymphoïde, vascularite, atteintes rénales, péricardite, lymphomes).

A noter qu'un malade n'éprouve pas en général tous les symptômes  de la maladie: syndrome sec oculaire, syndrome sec salivaire,  sécheresse cutanée, bronchique, douleurs articulaires et  musculaires, fatigue, etc. Il peut très bien ne ressentir qu'un ou  deux symptômes. L'évolution de la maladie est lente et différente selon chaque  personne. Chacun la vit différemment selon les organes atteints, sa personnalité et son  environnement.

3 . Principales causes
La cause exacte du SGS est inconnue. Il y a probablement une interaction entre des facteurs génétiques et des facteurs d'environnement comme peut-être l'exposition à certains virus.

4 . Diagnostic
Le diagnostic peut être difficile au début car les signes apparaissent peu à peu et sont très différents selon les individus. La maladie peut survenir à tout âge avec une prédominance vers la cinquantaine. Son début est souvent très insidieux, mono-symptomatique, si bien que l'errance diagnostique est fréquente.
Outre les mesures habituelles du syndrome sec (test de Shirmer et flux salivaire), on procède à des examens de sang (présence d'anticorps anti-SS-A ou anti-SS-B) et, si nécessaire, à une biopsie des glandes salivaires accessoires (présence de lymphocytes). Ceci correspond aux critères de diagnostic européano-américains.

5 . Fréquence des atteintes systémiques



6 . Traitements
Seuls les médecins sont à même de déterminer le traitement qui convient à chaque malade. Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie chronique que l'on ne sait pas encore guérir. C'est une maladie d'évolution lente qui peut rester stable pendant de nombreuses années. Une surveillance régulière des patients est cependant justifiée pour prévenir les complications.

Traitement symptomatique de la sécheresse:   voir traitements des syndromes secs Traitement symptomatique des douleurs: Il y a plusieurs types de médicaments dont l'efficacité est variable suivant les malades: antalgiques n'ayant pas d'effet asséchant, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anti-paludéens de synthèse, corticothérapie à faibles doses, benzodiazépines, antidépresseurs, antiépileptiques. Traitement des atteintes systémiques: Dans certains cas de complications systémiques, un traitement immunosuppresseur sera prescrit (Méthotréxate, Azathioprine...) Des biothérapies sont à l'essai (Rituximab)

Pour plus de détail sur la partie ‘Traitement', nous renvoyons àla brochure éditée avec l'Hôpital Bicêtre et le Professeur X. Mariette et son équipe, brochure remise à tout nouvel adhérent.

Sachez enfin que:

1. Il n'y a pas de traitement standard,
2. Ce n'est ni une maladie contagieuse ni une maladie héréditaire,
3. Le syndrome de Gougerot-Sjögren, bien qu'altérant sérieusement la qualité de vie, ne met qu'exceptionnellement en cause le pronostic vital,
4. L'AFGS est là pour vous aider,
5. La recherche sur le Gougerot Sjögren est particulièrement active. Plusieurs études sont en cours, menées par des équipes françaises.

Sources
· The New Sjogren’s Syndrome Handbook Third Edition (Oxford University Press). 2005
· Syndrome de Gougerot-Sjögren et Syndromes Secs, Plaquette réalisée par le Service de Rhumatologie du CHU Bicêtre (Professeur Mariette), Paris, 2007.
· Hachulla, Labalette et Hatron "Détecter les maladies systémiques auto-immunes", Masson, 2000, pages 85 à 99
· Réalités et rhumatologie, n°12, décembre 2008
· Docteur R. Seror, Prévalence du syndrome de Gougerot Sjögren primitif, Ressources, 2ème trimestre 2011 · "Formes évolutives du syndrome de Gougerot Sjögren ", Anne Laure Fauchais, Guillaume Gondran, Clothilde Martel, Elisabeth Vida l, Revue du Praticien, février 2012

 il existe une association voir plus bas

En tant que malade atteint d'un syndrome de Gougerot Sjögren primitif ou secondaire ou d'un syndrome sec vous pouvez trouver des renseignements utiles sur certains sites. La liste qui suit n'est nullement exhaustive.

Sites généralistes

	http://www.orpha.net  excellente base de données sur les maladies rares établie par Orphanet, organisme dépendant de l'INSERM
	http://www.chu-rouen.fr/cismef/ index des sites médicaux francophones à destination des patients et de leur famille établi par le CHU de Rouen
	http://www.leciss.org Collectif associatif sur la santé On trouve notamment sur ce site toutes les actualités relatives à l'organisation du système de santé et un trés utile glossaire des termes en rapport avec la santé. Santé Info Droits est la plateforme téléphonique du CISS pour toute question juridique ou sociale liée à la santé (01 53 62 40 30)
	http://www.securitesoins.fr Site du Pôle Santé Sécurité Soins du Médiateur de la République. Site qui donnent des informations trés complètes et trés claires sur notamment l'anesthésie, l'intervention chirurgicale, la transfusion sanguine, les infections, les évenements indésirables liés aux soins, les droits des patients...

Sites d'associations concernant des maladies pouvant intervenir dans le Gougerot-Sjögren secondaire

	xhttp://www.polyarthrite.org site de l'Association Française des Polyarthritiques
	www.polyarthrite-andar.com site de l'Association Nationale de Défense contre l'Arthrite Rhumatoïde, section Paris-Ile de France
	http://www.lupusplus.com site de l'Association Française du Lupus et autres maladies auto-immunes
	http://lupusfrance.com site de l'Association Lupus France
	http://www.cenaf.org site du Centre National des Associations de Fibromyalgiques
	www.fibromyalgie-france.org Site de Fibromyalgie France, association regroupant des personnes physiques atteintes de fibromyalgie
	http://www.orpha.net/nestasso/ALDF/ Association Langue de feu Bulletin hors série de l'association: Glossites et Glossodynies
	www.association-sclerodermie.fr site de l'association des sclérodermiques de France

Sites des associations étrangères du Sjögren

International Sjögren Network
http://www.internationalsjogrensnetwork.org
Adresses et sites des 25 associations étrangères composant le réseau international du Sjögren