mercredi 25 mai 2016

Parotide,Syndrome salivaire lacrymal de Mikulicz,syndrome de Gougerot-sjögren, glandes salivaires

Parotide

Synonymes
Grec : para : près, et de ous : oreille.

Définition

La parotide est la glande salivaire la plus volumineuse, située derrière la branche montante de la mandibule (maxillaire inférieur), sous l'oreille.

Généralités

Cette glande est traversée par :
  • L'artère carotide.
  • La veine jugulaire externe.
  • Le nerf facial (qui se divise à ce niveau).

Anatomie

Le terme salivaire, désigne tout ce qui est en rapport avec la salive. Les glandes salivaires, en anglais salivary glands, sont les trois paires de glandes exocrines, qui sont annexées à la bouche. Il s'agit :
  • Des glandes parotides.
  • Des glandes submandibulaires.
  • Des glandes sublinguales.
En physiologie, le terme exocrine qualifie une glande dont la sécrétion est externe, ou directement en milieu extérieur (par la peau, par un canal excréteur), ou encore au niveau d’une muqueuse.
Les glandes parotides sont des glandes salivaires les plus volumineuses, situées derrière la branche montante de la mandibule (maxillaire inférieur), sous l'oreille. Elles siègent en avant, et en dessous, du conduit auditif externe (orifice de l'oreille), en avant de la branche montante de la mandibule (mâchoire inférieure).
Elles présentent des prolongements plus ou moins bien définis :
  • En avant d'un muscle appelé le masséter, en bas vers la région cervicale (le cou).
  • En dedans dans les espaces situés sur les côtés du pharynx (latéro pharyngé).
Le canal de Sténon est le canal qui permet l'évacuation des sécrétions fabriquées au niveau de la parotide. Il a été découvert par le Danois Niels Sténon (1638 -1686), et il est appelé également, conduit parotidien. Ce canal, permet l'évacuation dans la bouche (plus précisément dans le vestibule), des sécrétions fabriquées au niveau de cette glande.
La glande parotide est constituée de deux lobes : superficiel et profond. Entre ces deux lobes se divise le nerf facial. La parotide est traversée par l'artère carotide, la veine jugulaire externe, et le nerf facial (qui se divise à ce niveau).

Symptômes

Les symptômes sont quelquefois atypiques, étant donné l'anatomie de la parotide différente d'une personne à l'autre. Ils dépendent également de la nature de la tumeur. Ce peut-être :
  • Une coloration anormalement rouge de la peau à l'endroit des parotides (angle de la mâchoire en dessous de l'oreille).
  • Une augmentation de chaleur localement.
  • Une augmentation de volume et de consistance.

Physiopathologie

La sialolithiase (un calcul qui bouche le conduit d'exrétion de la salive) peut atteindre la glande parotide. Elle est bien souvent unilatérale (d'un seul côté)
La tumeur de la parotide (du grec para : près de ous : oreille) est la plus fréquente. Ce type de tumeur, correspond à environ 5 à 10 % des tumeurs concernant la tête et le cou. Environ la moitié de ces tumeurs sont malignes chez l'enfant, alors que chez l'adulte le taux de malignité est d'environ 25 %.
Liste (non exhaustive) des tumeurs de la parotide :
  • Les tumeurs bénignes dites épithéliales.
  • Les adénomes pléomorphes, les plus nombreux (60 %). Quand l'adénome pléomorphe (qui touche essentiellement le sexe féminin) prend naissance à l'intérieur de la glande il est susceptible de comprimer le nerf facial. On constate fréquemment la survenue de récidive après avoir procédé à l'énucléation (on retire la tumeur) de l'adénome pléomorphe, ainsi qu'une cancérisation, c'est-à-dire une transformation en cellules cancéreuses dans 5 % des cas, après un certain temps d'évolution (le plus souvent quelques années). 

  • La tumeur de Wharthin (cystadénolymphome), représente environ 7 % des tumeurs de la glande parotide. Appelée également adénolymphome, cette tumeur qui concerne le sexe masculin, est situé à l'intérieur de la parotide, le plus souvent dans la région de l'angle mandibulaire. Elle ne récidive pas, mais est susceptible de dégénérer pour donner un cancer dans environ 1 % des cas. 

  • L'adénome à cellules basales épithéliales (2,5 %).
  • Les autres types d'adénomes (3 %).
    • Le papillome canalaire (1 %).
    • Le papillome intracanalaire (environ 1 %).
    • L'adénome sébacé canaliculaire (plus rare).
    • Le cystadénome, sialoblastome, oncocytome (rares).
  • Les tumeurs malignes épithéliales comportent :
    • Lecarcinome mucoépidermoïde (45 %).
    • L'adénocarcinome (12 %).
    • Le carcinome adénoïde kystique, également appelé cylindrome (10 %).
    • Le carcinome épidermoïde (6 %).
    • Le carcinome sur adénome pléomorphe (20 %).
    • L'adénome mucineux à cellules basales (rare).
  • Les lymphomes.
  • Les métastases intraparotidiennes (peau, ORL, rein, poumon, prostate, estomac).
  • Les lésions pseudo-tumorales. :
    • La sialadénose.
    • L'infarctus des glandes salivaires.
  • Les lésions lymphoépithéliales bénignes. 

  • Les kystes des glandes salivaires.
    • L'augmentation de volume des ganglions lymphoïdes d'origine kystique du sida.
    • Les tumeurs non épithéliales malignes : sarcomes.
    • Les tumeurs non épithéliales bénignes.
    • Les tumeurs vasculaires (hémangiome, lymphangiome).
    • Les tumeurs nerveuses (neurinome, neurofibrome).
    • Les tumeurs conjonctives (fibromes, chondromes).
  • Les lipomes.
Les symptômes de la céphalée durable, étudiée par Penfield en 1932, sont des maux de tête (céphalées) apparaissant au niveau du front, qui irradient vers la parotide, et l'épaule, et qui s'accompagnent d'une pâleur de la face (visage). Le patient présente d'autre part, une obstruction du nez, et un excès de sécrétion lacrymale (larmoiement). La guérison de la céphalée durable, nécessite dans la plupart des cas, la section de la racine ophtalmique du trijumeau. Le nerf trijumeau appelé également trijumeau, est un nerf pair (des deux côtés) constituant la 5ème paire crânienne, qui se divise en trois branches, innervant l’œil, et les deux maxillaires.

Le syndrome d'Heerfordt appelé également febris uveo-parotidea subchronica d'Heerfordt, est une affection oculaire, s'accompagnant de fièvre, et se caractérisant par l'association de lésions de type inflammatoire, concernant l'uvée (iris, corps ciliaire et choroïde), et les glandes parotides. Les glandes lacrymales, sont également concernées par ce syndrome qui rappelle la maladie de Mikulicz, avec apparition de symptômes concernant le système nerveux, c'est-à-dire une paralysie faciale et plus rarement, une atteinte de la troisième, et de la sixième paire crânienne. On constate d'autre part, une légère réaction des méninges.

L'évolution se fait vers la persistance des lésions des yeux. Il s'agit essentiellement de synéchies (accolements postérieurs), de descemétite (atteinte des couches profondes de la cornée c'est-à-dire de la membrane de Descemet) et d'iritis (inflammation de l'iris). Ces lésions sont associées à des troubles de la vision. Il s'agit d'une uvéo parotidite faisant partie de la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, c'est-à-dire la sarcoïdose. Cette maladie chronique de nature inflammatoire, atteint plusieurs organes mais plus particulièrement le poumon. Cette pathologie dont on ne connaît pas la cause avec précision, se caractérise, sur le plan histologique, c'est-à-dire quand on étudie les cellules concernées, par l'existence de granulations tuberculoïdes, c'est-à-dire des lymphocytes, et de phagocytes (variété particulière de globules blancs).

Le pneumatocèle parotidienne appelé également pneumatocèle du canal de Sténon, en anglais blower's mouth, est une dilatation des canaux excréteurs, de la parotide s'accompagnant d'une atrophie, c'est-à-dire d'une diminution du volume du parenchyme glandulaire (tissu fonctionnel). Ce type de lésions s'observe essentiellement chez les souffleurs de verre.
Le terme mangy (étudié par Fontoynont en 1911), est une maladie endémique survenant sur les hauts plateaux de Madagascar, se caractérisant par l'apparition d'une inflammation de la parotide, c'est-à-dire une parotidite chronique, le plus souvent bilatéral (survenant des deux côtés). Au cours de cette pathologie, stomatologique (concernant la bouche), le patient ne se plaint ni de douleur ni d'inflammation. Il semble que cette affection, soit un goitre de la glandes parotide comparable au goitre de la glande thyroïde.

Examen médical

  • L'échographie permet de préciser le siège de la tumeur, sa structure et son volume. C'est ainsi que théoriquement quand la tumeur apparaît homogène, avec des parois nettes, elle est généralement bénigne. Inversement quand elle apparaît hétérogène (les spécialistes disent très échogène) avec des contours imprécis, elle semble plutôt maligne. 

  • L'I.R.M. et le scanner de la glande et du cou sont particulièrement utiles quand la glande présente une anatomie inhabituelle (voir ci-dessus). Dans ce cas, ces examens mettent en évidence des tumeurs du lobe profond, ou des prolongements latéro-pharyngés, susceptibles d'échapper à l'échographie classique. Quelquefois l'I.R.M. permet de différencier une tumeur maligne, d'une tumeur bénigne, et le scanner est utile quand la tumeur est volumineuse, ainsi que pour préciser la topographie de la tumeur et des ganglions associés. Etant donné le trajet de voisinage du nerf facial, cet examen est également d'un grand secours. 

  • Le prélèvement d'un échantillon des glandes parotidiennes par l'intermédiaire de la cytoponction, est un moment important pour la mise en place du diagnostic. Elle se fait immédiatement après l'échographie, quand il existe un doute quant à l'origine de la tumeur. Il est nécessaire de tranquilliser les patients, en leur disant qu'il n'existe aucun risque de dissémination des cellules cancéreuses (quand c'est le cas). Il n'existe pas, non plus, de risque de paralysie faciale.

Consultation médecin

L'examen physique, est susceptible de mettre en évidence la présence d'adénopathies (ganglions anormalement volumineux), parfois loin de la tumeur.

Traitement

  • Devant un calcul dans le conduit, le traitement se veut conservateur et comprend des massages répétés de la glande ainsi que des mesures visant à augmenter la production et donc le flux de salive à travers les conduits (via un bonbon dur ou un citron par exemple). Si le soucis persiste ou que cela récidive, une infection peut s'installer. On la traite alors par antibiotiques et parfois par un traitement chirurgical.
  • En face d'une tumeur bénigne, le traitement est chirurgical. Il consiste en l'ablation des parotides en totalité, en ayant soin de conserver quand cela est possible, le nerf numéro sept.
  • Dans la mesure du possible on associe un curetage des ganglions.
  • En présence d'une tumeur bénigne, et quand il n'existe pas de contre-indication, le traitement est également chirurgical, il consiste à enlever la totalité de la parotide, quand il s'agit d'un adénome pléomorphe.

Evolution de la maladie

Les tumeurs de la parotide peuvent évoluer :
  • En lymphome correspondant à une tumeur se développant dans les tissus appelés organes lymphoïdes, mais ayant la particularité de pouvoir également apparaître dans d'autres organes. Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d'entre eux, se développe dans les ganglions lymphatiques.
  • En donnant des métastases (cancer secondaire), à l'intérieur même des glandes. C'est la raison pour laquelle le diagnostic doit être posé rapidement et précisément.

Syndrome salivaire lacrymal de Mikulicz




Définition

Le syndrome salivaire lacrymal de Mikulicz correspond à une augmentation de volume, le plus souvent indolore, des glandes salivaires (parotides), et des glandes lacrymales dont la cause est inconnue.

Généralités

Ce syndrome s'observe, entre autres, dans la sarcoïdose (maladie touchant spécifiquement les poumons, et se caractérisant par la présence de cellules géantes : macrophages transformés), et certaines hémopathie malignes (maladie cancéreuse du sang).

Historique

Ensemble de symptômes étudiés en 1892 par Mikulicz.

Symptômes

A l'interrogatoire le patient déclare présenter une diminution de sécrétion de la salive et des larmes.

Physiopathologie

Ce syndrome se caractérise par une infiltration (pénétration de liquide et de cellules), et une augmentation de volume des glandes salivaires et des glandes lacrymales, avec ou pas une diminution ou un arrêt de leur sécrétion.

Consultation médecin

  • Gonflement du cou.
  • Augmentation chronique (s'étalant dans le temps) de volume des glandes salivaires (parotides et des sous mandibulaires).
  • Augmentation de volume des glandes lacrymales.

Cause

Le syndrome de Mikulicz s'observe dans de nombreuses affections (liste non exhaustive) :

Syndrome de Gougerot-Sjögren

Définition

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est un syndrome (association de signes) se déclarant généralement avant 40 ans et concernant essentiellement la femme. Il fait suite le plus souvent à une connectivite (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Généralités

Le terme syndrome ophtalmo-rhino-stomato-xérose est quelquefois utilisé pour désigner le syndrome de Gougerot-Houwer-Sjögren.
Les autres synonymes sont :
  • Lesyndrome de Sjögren.
  • Le syndrome sec.
  • Le syndrome arthro-oculo-salivaire.
  • La xérodermostéose de Touraine.
  • La kérato-conjonctivite sèche.
  • Le syndrome de l' œil sec.
  • La conjunctivis sicca de Gougerot).
  • Le syndrome de Creyx et Lévy.

Classification

Critères obtenus par l'interrogatoire du patient, de classification internationale du syndrome de Gougerot Sjögren, réactualisés en 2006.
A) En ce qui concerne les symptômes oculaires:
Il est nécessaire que le patient ou la patiente réponde positivement à l'une des trois questions suivantes :
1) Avez-vous ressenti une sensation d'oeil sec quotidienne persistante et gênante depuis plus de trois mois ?
2) Avez-vous fréquemment l'impression d'avoir du sable ou du gravier dans les yeux ?
3) Utilisez-vous des larmes artificielles plus de trois fois par jour ?
B) En ce qui concerne les symptômes buccaux :
Il est nécessaire que le patient ou la patiente réponde positivement à l'une des trois questions suivantes:
1) Avez-vous, quotidiennement, la sensation d'avoir la bouche sèche depuis plus de trois mois ?
2) Avez-vous eu des épisodes récidivants ou permanents de gonflement des parotides un âge adulte ?
3) Êtes vous obligé de boire fréquemment des liquides pour aider à avaler les aliments secs ?



Il est nécessaire de différencier les patients atteints du syndrome de Gougerot-Sjögren et ceux atteints du syndrome de Gougerot-Sjögren qui présentent en plus une atteinte des articulations de type polyarthrite rhumatoïde. Généralement ces patients se plaignent d'une fatigue continue, d'une petite fièvre, de douleurs musculaires, de douleurs articulaires et d'un syndrome de Raynaud. En effet, chez ces patients l'atteinte systémique (concernant le reste de l'organisme) est plus rare par rapport aux autres.

Syndrome de Gougerot-Sjögren : Symptômes

Symptômes

  • Pathologie oculaire comprenant :
    • Absence de larmes (à l'occasion d'une irritation par exemple) aboutissant à la xérophtalmie.
    • Sensation de sable ou de corps étranger dans les yeux.
    • Brûlures oculaires.
    • Photophobie (difficultés à supporter la lumière)
  • Pathologie buccale s'accompagnant de :
  • Sécheresse la bouche avec brûlures gênant la déglutition (hyposialie ou asialie). La xérostomie est une forme de sécheresse excessive de la bouche, secondaire à une fabrication insuffisante de salive (hyposialie), parfois même à une absence de salive (asialie).
    • Atteinte de la langue associée à une inflammation des gencives (gingivite) et des dents (caries).
    • Délabrement des commissures labiales (jonction des lèvres, aux coins de la bouche).
    • Difficultés d'élocution liée à la sécheresse buccale.
    • Difficultés pour avaler les aliments secs.
  • Pathologie des parotides (glandes salivaires placées devant l'oreille, près de l'angle de la mâchoire inférieure).
  • Sécheresse de l'appareil sexuel et des autres muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air).
  • Démangeaisons et sécheresse de la peau.
  • Asthénie (fatigue).
  • Vascularite leucocytoclasique (trisyndrome de Goujerot).
  • Atteinte moins fréquente de certains organes (reins, poumons, articulations, vaisseaux).
  • Arthralgies (douleurs articulaires).
  • Myalgies (douleurs musculaires) avec quelquefois sensation de muscles chauds.
  • Alvéolite lymphocytaire (inflammation des alvéoles petits sacs contenant l'air dans les poumons) avec afflux de leucocytes (variété de globules blancs).
  • Fibrose pulmonaire (perte d'élasticité du tissu pulmonaire) assez fréquent.
  • Atteinte de l'appareil d'épuration rénal (acidose tubulaire) nécessitant une surveillance des constantes biologiques (analyse de sang) en particulier le calcium et un dosage des hormones. parathyroïdiennes.
  • Neuropathie périphérique (atteinte des nerfs périphériques de l'organisme) rarement centrale.
  • Syndrome de Raynaud. Les doigts des mains et des pieds, comme n'importe quelle autre partie de l'organisme, comportent de petites artères appelées artérioles. Quand elles sont soumises au froid, elles se " ferment ", c'est-à-dire que leur diamètre diminue, entraînant une chute de la vascularisation à ce niveau. En terme médical, cela s'appelle une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l'apparition successive d'épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d'oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts concernés peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un stress émotionnel interrompant l'arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main. On estime que le phénomène de Raynaud touche 10 % de la population générale.
  • Purpura hyperglobulinémique. Le purpura est un écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres devenant brunâtres ou jaunâtres. Il ne faut pas la confondre avec une ecchymose, qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion. Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström semble avoir une origine auto-immune (le sujet fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Les symptômes qui apparaissent au cours de cette complication sont : un purpura siégeant essentiellement aux membres inférieurs, des arthralgies (douleurs des articulations), plein syndrome de Raynaud (modification du calibre des vaisseaux des extrémités des membres), la présence de ganglions (quelquefois).
Au cours de la maladie de Gougerot-Sjögren les symptômes suivants sont décrits selon leur fréquence (nombre de patients concernés sur 100) :
Douleurs articulaires et inflammations articulaires concernant 60 patients sur 100.
Syndrome de Raynaud (35 patients sur 100).
Présence de ganglions anormaux (15 patients sur 100).
Atteinte pulmonaire (15 patients sur 100).
Inflammation des vaisseaux (10 patient sur 100).
Atteinte rénale (10 patients sur 100).
Atteinte hépatique (5 patients sur 100).
Lymphome (5 patients sur 100).
Augmentation de volume de la rate (3 patients sur 100).
Atteinte du tissu nerveux périphérique (2 patients sur 100).
Inflammation musculaire (5 patients sur 100).

Physiopathologie

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est le résultat d'une infiltration c'est-à-dire d'une pénétration d'une variété de globules blancs : les lymphocytes à l'intérieur des glandes exocrines et une hyperréactivité des lymphocytes B aboutissant à la production d'anticorps à l'intérieur de la circulation sanguine.
Chez un patient sur quatre, les spécialistes mettent en évidence que ces anticorps circulants s'accompagnent d'une multiplication des lymphocytes B se caractérisant par la sécrétion d'immunoglobulines de type monoclonal cryopricipitables et une activité des facteurs rhumatoïdes.
Pour le profane ceci est la traduction que ce syndrome est lié à un mécanisme auto-immun c'est-à-dire que le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus.
En ce qui concerne l'atteinte oculaire les symptômes sont attribués à la destruction de la cornée et de l'épithélium bulbaire (couche de cellules formant une peau recouvrant la conjonctive c'est-à-dire la partie avant de l'oeil). Cette atteinte de la conjonctive porte le nom de kératoconjonctivite sèche.
Les autres glandes de l'organisme sont quelquefois atteintes. Il s'agit en particulier des glandes de la muqueuse de l'appareil respiratoire (couche de cellules recouvrant l'intérieur de cet organe) entraînant une sécheresse du nez, de la gorge et de la trachée portant le nom de xérotrachée.
Le tube digestif est également concerné par le déficit de sécrétion des glandes exocrines. Ceci aboutit à une atrophie de la muqueuse de l'oesophage et à une gastrite de type atrophique (par diminution du volume des tissus) associée à une pancréatite (inflammation du pancréas).
L'appareil génital et sexuel de la femme est quelquefois concernée par le syndrome de Gougerot-Sjögren aboutissant à l'apparition d'une sécheresse des glandes génitales externes et d'une sécheresse de la peau.

Examen médical

La biopsie (prélèvement) des glandes salivaires est indispensable au diagnostic et à la surveillance de la patiente. Elle consiste à enlever, sous anesthésie locale, des échantillons de la glande salivaire. Ceux-ci sont prélevés sur la face interne de la lèvre inférieure. L'examen microscopique montre la pénétration à l'intérieur du tissu salivaire d'une variété de globules blancs des lymphoplasmocytes. Ils montrent également la destruction d'une partie de la glande (acinus) et des canaux qui permettent d'évacuation de la salive. Enfin la biopsie de la glande salivaire permet le suivi de la patiente. En effet au cours des différents prélèvements on peut constater la fibrose (perte d'élasticité) de la glande salivaire. Il a été mis en place une cotation en rapport avec l'infiltration plasmocytaire (pénétration des plasmocytes). Cette cotation va de 0 à 4. Les stades 3 et 4 permettent de porter avec certitude le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren.
La scintigraphie des glandes salivaires consiste à injecter un produit radio-isotopique décelé par un appareil récepteur. Le produit administré au patient est du technétium 99m. Cet examen est très sensible mais pas spécifique.
Différents tests permettent de confirmer le syndrome de Goujerot-Sjögren se sont :
Le test de Schimer qui utilise un buvard dont on mesure la longueur qui sera imprégné par la salive. Celui-ci est imprégné par les larmes. Si le buvard est mouillé sur une distance inférieure à 10 mm en cinq minutes, le test est positif.
Le test de la coloration au rose bengale est une épreuve qui consiste à mettre dans l'œil du patient atteint par la maladie de Goujerot-Sjögren, une solution (un mélange) de rose bengale (variété de colorant) qui permet de mettre en évidence les cellules de la conjonctive (fine peau recouvrant le devant de l'œil et l'intérieur de la paupière inférieure) et de la cornée (membrane recouvrant et protégeant le globe oculaire en avant) qui sont touchées par cette maladie. L'examen de la cornée est possible après coloration par le rose bengale. Il révèle des ulcérations cornéennes punctiformes (petites plaies) et quelquefois des filaments qui sont attachés à la cornée.

Analyses médicales

  • Des anticorps antinucléaires (anticorps dirigés contre le noyau de la cellule) sont positifs dans 50 à 80 % des cas.
  • Une autre variété d'anticorps anti-Ro (SSA) (et anti-La (SSB) sont positifs dans 80 %.
  • La recherche de cryoglobuline est positif dans 20 % des cas. Les cryoglobulines sont des immunoglobulines (anticorps) présentes dans le sang (cryoglobulinémie) susceptibles de se transformer (dissolution ou solidification) sous l'effet d'une température inférieure à 37°C. Ces modifications ont tendance à provoquer l'obstruction des vaisseaux et plus spécifiquement l'altération de leur paroi à la suite d'une réaction immunitaire antigène anticorps. La conséquence sera l'apparition de purpura (infiltrations de globules rouges dans le derme). On distingue plusieurs types de cryoglobuline : les cryoglobulines de type I provenant de la multiplication d'un certain type de globules blancs (les lmphoplasmocytes), les cryoglobulines mixtes dites de type II ou III, comprenant une association de deux immunoglobulines rencontrées généralement dans des maladies auto-immunes (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Les symptômes apparaissant au cours de cette pathologie sont : des troubles de la circulation (syndrome de Raynaud : anomalies du calibre des vaisseaux au niveau des extrémités des membres), une arthrite (inflammation des articulations), des hémorragies des muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air), des thromboses (caillots sanguins obstruant un vaisseau) de la rétine, des problèmes rénaux (glomérulonéphrite : inflammation des glomérules par dépôts de complexe antigène anticorps), des problèmes neurologiques, et une pathologie cutanée. Les examens montrent une vitesse de sédimentation très augmentée, la présence de protéines dans le sang, un taux élevé de gammaglobulines correspondant à une variété d'anticorps dans le sang et plus particulièrement d'immunoglobulines G.
  • Les examens qui portent sur la coagulation sanguine sont normaux, en particulier le nombre de plaquettes est normal.
  • L'hémogramme (nombre de globules rouges, blanc et plaquettes) montre une anémie et une leucopénie (baisse du nombre de globules blancs) dans environ 25 à 30 % des cas.
  • La vitesse de sédimentation est accélérée, l'électrophorèse des protéines plasmatiques (dissociation des protéines soumises à un champ électrique) montre une hypergammaglobulinémie polyclonale dans 50 à 70 % des cas. Les gammaglobulines sont une variété de protéines essentiellement utilisées comme anticorps.
  • Le facteur rhumatoïde est positif dans environ 60 % des cas.
  • Il est souhaitable de rechercher des anticorps dirigés contre le virus de l'hépatite C.
  • L'analyse de la composition des larmes (par l'analyse du contenu en lysozyme: enzymes contenues dans les larmes) est quelquefois demandée par certains spécialistes en ophtalmologie.

Traitement

  • Hygiène dentaire fréquente.
  • Larmes artificielles (collyres plusieurs fois par jour).
  • Sialagogue (médicaments comme l'anétholtritione ayant pour but d'augmenter la fabrication de salive)
  • Utilisation de bonbons ou de chewing-gums.
  • Boissons gazeuses permettant d'humecter la muqueuse buccale, favorisant également parfois la sécrétion de salive.
  • Corticostéroïdes (cortisone).
  • Immunosuppresseurs (médicaments visant à diminuer la fabrication d'anticorps par l'organisme). Il s'agit de médicaments indiqués généralement uniquement pour le traitement des vascularites systémiques.
  • La pilocarpine à raison de 5 mg trois fois par jour) ou la cévimeline sont de produits quelquefois utilisés par voie orale pour améliorer les manifestations du syndrome sec.
  • L'hydroxychloroquine a raison de 200 milligrammes par jour est quelquefois conseillé par les spécialistes en rhumatologie pour traiter les arthralgies (douleurs articulaires).
  • Les patients qui présentent une acidose rénale doivent prendre du bicarbonate de sodium par voie orale à raison de 1 à 2 millimoles par kilogramme en 4 doses séparées.

Evolution de la maladie

Au cours de ce syndrome de la xérostomie (sécheresse buccale) favorise l'apparition de caries dentaires et une difficulté à supporter les appareils dentaires. On constate d'autre part une atrophie de certaines zones du dos de la langue (papilles filiformes).

Complications de la maladie

Chez un patient sur deux on constate une diminution de l'acuité auditive au cours de l'évolution. Ceci est liée à la présence d'anticorps anticardiolipines.
La vascularite inflammation des vaisseaux concerne les vaisseaux de petits et de moyen calibre. Ceci se traduit par l'apparition d'un purpura (taches de coloration bleue violette) dans la peau, une urticaire qui récidive, des ulcérations de la peau, une glomérulonéphrite et des multinévrites (atteinte inflammatoire des nerfs périphériques).
En ce qui concerne les complications liées au lymphome, il est possible d'avancer les données médicales suivantes. Quand l'hypertrophie des parotides c'est-à-dire l'augmentation de volume de ces glandes salivaires persiste et si celle-ci est associée à des ganglions anormaux, une inflammation des vaisseaux de la peau, une neuropathie périphérique, il est possible d'évoquer un lymphome. Le lymphome correspond à une manifestation du syndrome de Gougerot survenant généralement tardivement.

Glandes salivaires

Définition

Les glandes salivaires sont à l'origine de la fabrication et de l'excrétion de la salive. Ce sont des organes constitués d'une multitude de cellules spécialisées.
  

Classification

Il existe plusieurs types de glandes salivaires :
  • Les glandes salivaires accessoires sont situées dans la muqueuse (couche de cellules superficielles recouvrant l'intérieur d'un organe en contact avec l'air) des lèvres.
  • Les glandes parotides sont situées derrière la branche montante du maxillaire inférieur (devant l'oreille). Ce sont les glandes salivaires les plus volumineuses. L'excrétion de la salive se fait par l'intermédiaire du canal de Sténon qui s'ouvre à la face interne de la joue, au niveau de la première molaire de la mâchoire supérieure.
  • Les glandes sous-maxillaires sont situées dans le plancher de la bouche, et permettent l'émission de salive par le canal de Wharton qui aboutit sous la langue au niveau des incisives inférieures.
  • La glande sublinguale est située dans le plancher de la bouche et comporte 2 canaux excréteurs : les canaux de Rivilus et de Walther.

Physiologie

  • En plus d'humecter les muqueuses buccales et du pharynx, la salive facilite la phonation (émission de sons), la mastication (mâcher les aliments) et la déglutition (avaler les aliments).
  • La salive possède également un rôle antiseptique (contre les microbes) et un rôle de protection de l'œsophage.
  • Sa sécrétion est de 0,7 à 1 litre par jour, et sa concentration se fait par l'intermédiaire des nerfs sympathiques et parasympathiques (système nerveux autonome, autorégulateur).
  • En dehors des repas, la salive est continuellement sécrétée et déglutie (avalée) 1 à 3 fois par minute.
  • Pendant les repas, la sécrétion est accrue.
  • La salive est composée de :



Physiopathologie

Principales pathologies des glandes parotides :
  • Le syndrome de Gougerot-Sjögren : diminution de la sécrétion salivaire.
  • L'adénome pléiomorphe : tumeur bénigne de la parotide, à l'origine d'une augmentation de volume de celle-ci, susceptible de déformer le visage. Son traitement consiste à retirer la glande par une intervention chirurgicale. Celle-ci est relativement délicate, étant donné le passage du nerf facial (nerf innervant une partie du visage), et de ses branches accompagnatrices qui traversent la glande parotide.
  • Les oreillons : dus à une infection par le virus paramyxovirus, ils provoquent une augmentation du volume des glandes parotides, permettant de poser le diagnostic de cette maladie.
  • La prise de médicaments contenant de l'atropine est susceptible de diminuer le flux salivaire.
  • L'émotion peut être à l'origine d'une diminution de la sécrétion de salive.
  • L'hypersécrétion de salive (hypersialorrhée) est parfois due à un problème dentaire comme une carie, une gingivite (inflammation des gencives) ou un ulcère buccal.
  • La maladie de Parkinson et la rage peuvent également être à l'origine d'une hypersécrétion salivaire.
Principale pathologie des glandes sous-maxillaires :
  • La lithiase du canal de Wharton : formation de calculs dus à la précipitation de calcium qui obstrue ce canal. Ceci est à l'origine d'une augmentation de volume (gonflement) et de douleurs qui disparaissent entre les repas. En effet, la sécrétion de cette partie de la glande salivaire, se fait au moment des repas, quand la sécrétion de salive est stimulée. Il est parfois nécessaire d'effectuer une ablation chirurgicale de ce calcul qui peut néanmoins arriver à s'expulser spontanément.



Analyses médicales

Le dosage et l'analyse de certains éléments sécrétés par la salive sont possibles :
Hormones.
  • Stupéfiants.
  • Toxiques (mercure, plomb).
  • Diverses substances naturelles.

Définition

Terme désignant la sécrétion exagérée de salive susceptible de s'élever jusqu'à une quantité de 4 à 5 litres par jour sans compter la salive déglutie (avalée).
La ptyaline est une enzyme (amylase) contenue dans la salive. Elle permet de transformer l'amidon (variété de sucre) puis le glycogène (molécule de sucre très longue) en dextrine et en maltose (autre variété de sucre).

Généralités

La salive est une sécrétion présentant un aspect liquidien, incolore, insipide, filant.
Son rôle est d'humidifier les muqueuses de la bouche (langue, joues, pharynx) et d'humecter les aliments ainsi que d'entamer le début de la digestion des glucides (sucres) par l'intermédiaire d'une enzyme : la ptyaline (responsable de la transformation de l'amidon en maltose).
Les glandes salivaires sont composées des glandes suivantes :

1) Les glandes parotides sont situées derrière la branche montante du maxillaire inférieur (devant l'oreille). Ce sont les glandes salivaires les plus volumineuses. L'excrétion de la salive se fait par l'intermédiaire du canal de Sténon qui s'ouvre à la face interne de la joue au niveau de la première molaire de la mâchoire supérieure. En plus d'humecter les muqueuses buccales et du pharynx, la salive facilite la phonation (émission de sons), la mastication (mâcher les aliments) et la déglutition (avaler les aliments). La salive possède également un rôle antiseptique (contre les microbes) et un rôle de protection de l'œsophage. Sa sécrétion en quantité normale est de 0,7 à 1 litre par jour et sa concentration se fait par l'intermédiaire des nerfs sympathiques et parasympathiques (système nerveux autonome, autorégulateur). En dehors des repas, la salive est continuellement sécrétée et déglutie (avalée) 1 à 3 fois par minute. Pendant les repas, la sécrétion est accrue.

2) Les glandes sous-maxillaires sont situées dans le plancher de la bouche, et permettent l'émission de salive par le canal de Wharton qui aboutit sous la langue au niveau des incisives inférieures.
Les pathologies des glandes sous-maxillaires sont :
  • La lithiase du canal de Wharton : formation de calculs dus à la précipitation de calcium qui obstrue ce canal. Ceci est à l'origine d'une augmentation de volume (gonflement) et de douleurs qui disparaissent entre les repas. En effet, la sécrétion de cette partie de la glande salivaire se fait au moment des repas, quand la sécrétion de salive est stimulée. Il est parfois nécessaire d'effectuer une ablation chirurgicale de ce calcul qui peut néanmoins arriver à s'expulser spontanément.
3) La glande sublinguale est une glande située dans le plancher de la bouche et qui comporte 2 canaux excréteurs : les canaux de Rivilus et de Walther.
4) Les glandes salivaires accessoires sont situées dans la muqueuse (couche de cellules superficielles recouvrant l'intérieur d'un organe en contact avec l'air) des lèvres.

Symptômes

La ptyalorrhœa ejaculativa est une affection qui se caractérise par unehypersialorrhée s'accompagnant d'une projection en jet de la salive.

Physiologie

# Composition de la salive
  • Eau
  • Mucus (variété de glaire)
  • Enzymes (ptyaline)
  • Electrolytes (sodium, chlore, potassium)

Analyses médicales

Pour s'assurer qu'il existe une hypersialorrhée il faut dans un premier temps effectuer le test du sucre. Celui-ci consiste à déposer un morceau dans la bouche et à de vérifier s'il s'est délité (s'il a fondu) au bout de deux minutes. En dessous de deux minutes le test est positif.

Cause

Le ptyialisme se rencontre dans certaines circonstances pathologiques (liste non exhaustive) :
  • Certaines névroses
  • La grossesse
  • La paralysie faciale
  • L'inflammation de la bouche
  • Certaines intoxications en particulier celles dues aux dérivés mercuriels
  • Un problème dentaire comme une carie
  • Une gingivite (inflammation des gencives)
  • Un ulcère buccal
  • La maladie de Parkinson
  • La rage
  • Une affection de l'œsophage
  • Certaines personnes âgées ont une salivation plus rare et plus épaisse et des difficultés pour avaler. Ceci est à l'origine d'une impression d'hypersalivation et non pas d'une vraie hypersialorrhée. De plus certaines personnes âgées présentent des tics dit tics de brassage de la salive correspondant à des mouvements répétitifs de la langue venant malaxer la salive restant dans la bouche.Les autres causes d'hypersalivation en plus de celles traitées ci-dessus sont les lésions infectieuses de la bouche entre autres :
  • Une tumeur
  • Des troubles digestifs
  • De troubles neurologiques (tumeur cérébrale située au niveau du quatrième ventricule)
  • Une inflammation
  • Une prothèse mal adaptée
  • Un diabète

    Traitement

    Les médicaments utilisés en cas d'hypersialorrhée sont le primpéran à raison d'un comprimé à 10 mg 3 fois par jour ou encore la Génatropine à 0,5 mg une à deux fois par jour ou sous forme de goutte (10 à 20 gouttes de 23 fois par jour) et la teinture alcoolique de belladone au 1/10 : 30 gouttes trois fois par jour.

    Bibliographie

    Simone Imbert, hypersialorrhée liée à l'âge, stomatologiste, attaché à la clinique de stomatologie et chirurgie maxillaire faciale de l'hôpital Salpêtrière de Paris. Le concours médical, consultations, tome 124-17, pages 1133, du 0 4-05-2002 .

    Sialographie, sialogramme

Définition

Le terme sialographie désigne la radiographie des canaux excréteurs d'une glande salivaire servant à transporter la salive.

Anatomie

De canaux destinés à transporter la salive sont le canal de sténon et le canal de Wharton.

Technique médicale

La radiographie est obtenue après injection d'un liquide opaque aux rayons X. Le sialogramme (en anglais sialogram) est l'image radiographique obtenue par la sialographie. Autrement dit la sialographie est l'étude des canaux des glandes salivaires.
On distingue la sialographie de la glandes parotide qui est la glande située derrière la branche verticale du maxillaire inférieur (mâchoire inférieure ou mandibule) et la sialographie de la glande sous maxillaire qui est la glande salivaire située derrière la branche horizontale du même maxillaire.
Déroulement
Le patient n'est pas obligatoirement à jeun. Il doit apporter avec lui un produit de contraste (Hexabrix 320 : 10 ml) obtenu sur ordonnance.
D'autres examens sont éventuellement nécessaires:
  • L'échographie
  • Une ancienne sialographie
  • Un scanner
Les résultats d'une imagerie par résonance magnétique nucléaire (I.R.M.) et… Un citron. Ce fruit est utilisé pour faire salive et le patient
Une fois que le patient est installé il doit préalablement sucer un morceau de citron puis le radiologue lui demande d'ouvrir la bouche. Ensuite le radiologue met l'extrémité arrondie d'une petite canule (un cathéter) qui est relié à un tuyau souple, très fin et permettant de pénétrer dans l'orifice du canal de la glande salivaire où l'injection de produit de contraste va être effectuée. Il est nécessaire de signaler que ce geste est le plus souvent difficile. Quand il est impossible de réaliser la sialographie celle-ci est remplacée par un autre examen que ce soit un scanner, une échographie ou une imagerie par résonance magnétique nucléaire.
Une fois que le cathéter est introduit dans le canal salivaire, le radiologue injecte doucement le produit de contraste iodé, opaque aux rayons X. Le liquide se répand dans le canal puis dans toutes ses ramifications, ensuite il est procédé à la prise de clichés (les radiographies elles-même). Plusieurs clichés sont pris et un dernier cliché est pris lors de l'évacuation du produit par la glande c'est-à-dire environ 45 minutes après.
L'examen dur environ une heure puis le cathéter est ensuite retiré, le patient peut alors se rincer la bouche, l'examen est terminé. Les résultats sont obtenus au bout de 24 heures.
Indications
La sialographie a pour but essentiellement de visualiser une lithiase c'est-à-dire un calcul salivaire dans un des canaux excréteurs. Le canal de Wharton, pour la glande maxillaire et le canal de Sténon, pour la glande parotide.
La sialographie peut également être pratiquée quand il existe une sécheresse de la bouche (hyposialorrhée).
Contre-indications
La quantité de rayons X que reçoit le patient pendant la sialographie n'est pas très importante. Néanmoins étant donné qu'il existe des risques liés à la dose de rayons pour le fœtus, on demande à la femme enceinte, durant l'examen, de porter un tablier de plomb qui la protège contre les rayonnements nocifs pour l'enfant.
Certaines personnes sont allergiques à l'iode qui est contenu dans le produit de contraste. Dans ce cas le médecin prescrit un traitement préventif que le sujet prend durant les trois jours qui précèdent examen.
Effets secondaires
L'examen en lui-même est indolore. L'injection du produit de contraste s'accompagne le plus souvent d'une sensation de chaleur et de dilatation de la glande salivaire. Cette impression diminue puis disparaît assez rapidement. Un gonflement plus ou moins important de la glande salivaire est à l'origine de douleurs. Celles-ci peuvent persister pendant quelques heures après examen.

Adresses utiles

Voir également dans notre forum:
http://www.vulgaris-medical.com/forum/viewtopic.php?id=9017

Subglossite diphtéroïde

Définition

Tumeur de petite dimension, présentant une exulcération, siégeant à la face inférieure de la langue, au niveau du frein et due au frottement des dents, plus précisément des incisives inférieures.

Généralités

L'exulcération, appelée également érosion, correspond à une petite ulcération légère et superficielle. L'ulcération et une perte de substance localisée des couches superficielles de la peau ou des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes comme en contact avec l'air).

Historique

Pathologie stomatologique (spécialité des maladies de la bouche) étudiée par Riga En 1880.

Cause

Des accès de toux (survenant essentiellement pendant la coqueluche) favorisent la survenue de ce type de tumeur. Tous les enfants atteints de toux sont susceptibles de présenter une subglossite diphtéroïde.